克林費氏症.無精症系列探討

男性不孕症中先天性無精症比例估計不到 10%。無精症可細分先天與後天,先天性無精症中以克林費氏症最有名
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2005-03-09
作者 賴興華 醫師

前言

男性射出之精液中找不到精蟲謂之無精症(Azoospermia),男性不孕症中先天性無精症比例估計不到 10%。無精症可細分先天與後天,先天性無精症中以克林費氏症最有名,1942 年 Klinefelter 發現有些不孕男性有睪丸萎縮,個子高大,男性女乳症,缺少男性賀爾蒙…等表現,經研究後發現其性染色體多了一條 X 染色體(47XXY),此症是染色體異常導致睪丸喪失造精能力最常見的原因。

發生率

族群 活產兒 成年男子 男性不孕症中 無精症中
千分比 2人 2.1人 40人 110人
台灣 220人/年 48,300人 無法估計 無法估計

台灣每年新生兒約220,000、總人口數以2300萬人計

染色體表現

染色體數目 47XXY 46XY/47XXY 48XXYY、48XXXY、49XXXXY
所佔比率 大多數 10% 極少數
臨床表現 無精症 寡精症 無精症

註:只要染色體帶有兩個或兩個以上X染色體同時合併有至少一個Y就算是克林費氏症

臨床表現

外表 睪丸大小 賀爾蒙 睪丸切片 性功能
高大 男性特徵不明顯 很小 通常小於5cc FSH↑、LH↑ Androgen缺乏 曲細精管內Germ cells完全破壞 陽痿 男性女乳症
視診 內診 抽血 不需做 性生活史

治療方式

  1. 因睪丸造精細胞衰竭,無法製造精蟲,一定要使用精子銀行的精蟲才有機會受孕。
  2. 經醫師診斷確認後 → 至本院生殖中心登記 → 等候精蟲時間約需 6 至 12 個月。
  3. 解凍精子銀行精蟲 → 安排人工受孕或試管嬰兒。

結論

克林費氏症為染色體異常導致先天無精症最主要原因,必要之檢查為內診、精液分析、血液賀爾蒙及染色體分析,睪丸切片為非必要檢查,治療之唯一方式為使用精子銀行之冷凍精蟲,做人工受孕(IUI)或試管嬰兒(IVF)。

常見問答

Q.正常男性睪丸有多大?

A.大約15~20cc、最長直徑約4公分

Q.克林費氏症染色體一定是47XXY嗎?

A.只要染色體帶有兩個或兩個以上X染色體同時合併有至少一個Y就算是,所以48XXYY、48XXXY、49XXXXY都算(1975 Leonard)

Q.用副睪取精術可以取得到精蟲嗎?

A.因睪丸造精細胞衰竭無法製造精蟲,所以睪丸取精數也取不到精蟲。

Q 47XYY又是什麼呢?

A.這樣的男性外表高大,易長青春痘,常表現出反社會情節及易犯罪,有人研究發現監獄裡的囚犯為一般人的十倍(正常男性大約只佔 0.2%),生育能力正常。

Q.先天性睪丸衰竭常見原因有哪些?

A.克林費氏症、隱睪症

Q.後天性睪丸衰竭常見原因有哪些?

A.睪丸炎(腮腺炎、淋病、批衣菌、病原性、外傷引起),惡性腫瘤(生殖細胞、白血病、淋巴瘤),陰囊扭轉,脊隨損傷,全身性疾病(肝、腎),藥物引起,X射線,老化。

睪丸衰竭常見原因有哪些?

先天 後天
克林費氏症 11% 睪丸炎(腮腺炎、病原性、外傷引起)
隱睪症 6.4% 惡性腫瘤(生殖細胞、白血病、淋巴瘤)
Congenital anorchia 陰囊扭轉
Noonan’s syndrome Vasicocele
Mytonic muscular dystrophy 脊隨損傷
Sickle cell disease 全身性疾病(肝、腎)
  藥物引起
  X射線
  老化

註:1.睪丸炎最常見的病原菌為淋病及披衣菌 2.青春期後得到腮腺炎 30% 會引起睪丸炎

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